严重甲型血友病是一种罕见疾病，十万人中，有5-10人发病。一旦发病就需要终生用药，依靠输血或者注射重组凝血因子来进行治疗，病人只能以血为友。

唯一幸运的是，历历找到了适合他的新药，可以依靠终身注射艾美赛珠单抗注射液维持健康，过和普通人一样的生活。这笔费用会随着他的长大成倍增加，等他长到60公斤，每个月的药费就会达到近十万元。邵合已经做好了准备，余生的精力，都用来支付这张没有止境的账单。

文｜韩逸

编辑｜楚明

广东出现疫情之后，邵合所在的医院进入紧急状态，接诊了13个新冠肺炎确诊病人。邵合想申请上一线，可又怕一个月不能回家。家里只有他能给儿子历历完成半个月一次的肌肉注射。儿子9个月前确诊了严重甲型血友病，邵合觉得人生彻底改变了。

严重甲型血友病是一种罕见疾病，十万人中，有5-10人发病。一旦发病就需要终生用药，依靠输血或者注射重组凝血因子来进行治疗，病人只能以血为友。

唯一幸运的是，历历找到了适合他的新药，可以依靠终身注射艾美赛珠单抗注射液维持健康，过和普通人一样的生活。新药根据体重决定注射剂量，历历目前10公斤，每14天要注射30mg，8100元。一个月16200块钱，是邵合和妻子工资的总额。

这笔费用会随着儿子的长大成倍增加。等他长到60公斤，每个月的药费就会达到近十万元。这种药没有纳入医保，需要自费。

无论账单多无止境，都比不上孩子的健康平安。邵合已经做好了准备，余生的精力，都用来支付这张没有止境的账单。

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1.8米乘以2米。在这个安全范围里，历历的活动相对自由。爸爸妈妈的大床两边都有几十公分高的柜子，另外两面是把床框起来的围栏。历历在床上的时候，这个围栏不会被打开。如果爸妈要去上厕所，他们就先骑上床头的柜子，跨出床外。

家里几乎不存在「直角」。桌角、柜角，尖锐的突出都被海绵包裹起来。除此之外，下床玩耍的历历会戴上小棉帽子和护膝，像个准备参加冰上运动的小运动员。这些措施都是为了规避一切可能到来的磕碰，因为磕碰一旦发生，就会给1岁10个月大的历历留下一块或大或小的瘀斑。

更严重的是出血。如果磕出伤口，历历会马上血流不止。他得的是甲型血友病，先天缺乏凝血因子，即便没有任何磕碰，他也可能遭遇自发出血或者关节肿大。最可怕的是颅内出血，一旦发生，就会危及生命。

在这之前，急诊ICU医生邵合也只是在医学课本上见到过这种疾病。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。虽然我国有十几万血友病患者，但截至2018年9月，针对我国血友病总体的发病现状、治疗情况、关节损伤情况、抑制物发生率及血友病发病的分子流行病学等等研究，都没有准确的数据。

瘀斑是从历历学走路开始严重的。1岁大的时候，他走着走着会忽然倒下，摔了跤，身上就发青发紫。邵合起先没有太在意，咨询了骨科同事，得到的建议是「让他休息一会儿」。但这种情况反反复复，他越来越觉得不对劲。

他查了相关资料，感觉孩子的症状符合血友病。在当地医院抽血检查的时候，孩子的血管很难找，扎了七八针。血抽出来，又止不住，一直往外冒。邵合知道，「八九不离十了」。回到家等待结果，他、妻子、父母，全家人哭了一场。

结果出来，活化部分凝血活酶时间（APTT）是110秒，接近正常范围的3倍。带着最后一点侥幸，一家人开车去广州妇女儿童医院复查，得到了同样的结论。

那天是6月8日，历历的膝关节已经肿得很大。抽完水，看完病，需要注射凝血酶原复合物，留在医院观察。邵合和妻子轮流抱着孩子，三口人在急诊输液室里坐了一夜，直到第二天的下午。

那成了自他出生以来最难熬的一个晚上，邵合第一次不知道以后的希望在哪里。他出生自农村，本本分分地念完大学，成为让父母骄傲的医生。他刚33岁，还有很多没完成的科研计划，想去钻研更细分的学科。可是在那个晚上，他脑子里空了，只觉得什么理想和抱负，「统统放到一边去」。

历历

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「瓷娃娃」、「豆腐人」、「玻璃人」。过去的报道里，媒体这样称呼血友病患者。只有靠打针输入凝血因子，历历才能延续生命。1岁多的他除了会叫爸爸和妈妈，只会用大哭和「不想」来表达自己的疼痛。他怕打针，去医院之前就会开始抗拒。打针的过程更麻烦，爷爷奶奶，爸爸妈妈，总要一起按住他的手和脚，才不至于让他挣扎着跑针，能更快找到血管。

这种时刻，邵合会觉得自己一点用都没有。他能够在重症监护室拯救其他病人的生命，却没办法减轻儿子的一点痛苦，每次寻找血管，还是要扎上七八针。

更坏的消息是一个月后到来的。历历在第26个暴露日（一天之中打一次针为一个暴露日）在当地医院查出了比较高的抑制物水平，这意味着，他自身的免疫系统已经把输入的凝血因子当作入侵的外敌，开始对抗和排斥。他没办法依靠输血继续治疗了。

同事甚至委婉地劝邵合放弃，「输多了会有输液反应，很麻烦，有些话我不好意思跟你说得太明白。」作为同行，邵合很快理解了，但他不甘心。

历历挺爱笑的，不打针的时候，经常笑得像忘了疼。学会走路之后，邵合每天下班回家总能看到儿子站在门口迎接。家里两道门，开第一道门的时候，历历会听出动静，知道是爸爸妈妈回来了。他就守在门口，从进门起就黏住邵合不放。

年轻的医生父亲四处打听新药。确诊后的最初一个月，妻子不知道邵合几点才会睡觉。每天下了班，他就开始查资料，凌晨2点，她醒过来，看见他的电脑还亮着光。

查到艾美赛珠单抗注射液的时候，邵合看到了光。2017年11月，这种药已经在美国获批注册上市，专门用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。随后很快被中国药监部门纳入优先审评审批目录，进入「绿色通道」。到了2018年12月，在中国正式上市，但没有纳入医保。

自费也要用。邵合在省医院的推荐下，找到了上海一家物联网药房，是唯一能够买到这个注射液的地方。对于和历历病情相同的病友来说，新药是他们为数不多的希望。

太过昂贵。30mg，8100元钱，还只是针对十公斤体重的小孩子半个月的剂量。邵合和妻子两个人的工资加起来，也只够支付孩子的药钱。现在一家人的吃喝，都得靠爷爷奶奶维持。

艾美赛珠单抗注射液

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急诊ICU的工作强度很大。每周轮休的日子，邵合很难找到合适的兼职。为了给儿子挣药费，他想过换工作，但除了治病，也没有其他技能。妻子相对好些，她找到了一份工资更高的工作，但在第三轮面试的时候还是没能应聘成功，即便她已经隐瞒了自己还有一个血友病儿子的事实。

「如果人家知道了你家里是这个情况，一定更担心。」两个人很忐忑，晚上睡觉前难得的交流，都是为妻子的面试操心。

目前为止，唯一救急的一笔大额互助，来自支付宝的相互宝，一次性给付30万互助金。他早在去年1月份就加入了这个全球最大的互助社区，参与过很多次分摊互助，帮助了一万多人。6月8日儿子确诊后一周，他在相互宝提交互助申请和确诊材料。

21种罕见病在相互宝互助范围之内，确诊情况由专业审核团队调查审核，同时，申请人的工作地、家庭情况和医疗费用支出，也由专业的调查公司完成。

三个月内，完成了立案、走访和信息核查。9月7日，他的情况被公示在了相互宝主页上，由全体成员共同分担互助金。8天后，他收到了30万元，够儿子一年的药费。历历也成了目前为止相互宝救助的30位罕见病患者之一。

对于罕见病的重大花费，30万元仍然杯水车薪。儿子顺利长大，一年就将需要近百万元的药费。多个罕见病家庭的请求引起了相互宝工作人员的注意，在12月底的面访中，他们来到邵合家里，更进一步了解了治疗罕见疾病所需要的「膨胀式」支出。

相互宝团队决定，为患有罕见病的家庭继续做一点事情。3月2日，相互宝上线了「爱心接力」功能，为29种罕见病用户提供进一步的爱心通道，相互宝计划内的成员可以参与捐助，总额上限10万元。

相互宝提倡成员理性捐助，每个成员每次的捐款金额限定为0.1-2元，是否捐助完全取决于个人意愿。达到10万元后，通道会自动关闭。无论成功与否，邵合感激社区成员的爱心。仅23.5小时，89958位相互宝成员一起，完成了本次对历历的爱心接力。

互助模式给邵合带来了安全感。这让他在一线工作的时候能全力以赴，也能感受到来自身后的陌生人的支持。「疫情期间需要我上前线，义不容辞！」离家前，他在历历最喜欢的区域贴了数百张字条和卡通剪贴画，把孩子在家要注意的事编成了打油诗，代替自己的陪伴。

2月29日，他所在的重症监护室转入了一名疑似患者，他穿上了厚厚的防护服，给家人拍了一张照片。在那个围栏框起来的安全世界里，历历完全不知道外面发生了什么。他看到妈妈手机里收到的图片，指着穿防护服的爸爸说，「阿白！」

温暖的，安全的。这是不到两岁的历历对「阿白」的印象。家中有一个姑妈送的大白公仔，软绵绵，肉嘟嘟，他很喜欢。因为妈妈告诉他，「只要抱一下大白，病就会好。」

只要不拿出打针的针管，爸爸就是他喜欢的大白。只要爸爸妈妈回到家，他就会跟在身后，像个小尾巴。如果什么时候爸爸躺在了床上，他就一遍一遍地从肚子的一侧爬到另一侧，像翻过一个柔软的山包。

这是邵合难得感到轻松的亲子时光，如果历历站不稳，他会自己顺着爸爸的肚皮倒下。床是软的，肚子也是软的，他不会受伤。